低丙种球蛋白血症的症状是什么？低丙种球蛋白血症怎么治疗？

　　低丙种球蛋白血症的为遗传 浆细胞和淋巴细胞的缺陷 酶的缺乏或不足和神经系统与内分泌的紊乱。

　　遗传 Bruton氏指出本病为伴性遗传 仅见于男性 并证明有家族史。Banaureaa氏报告2例为亲兄弟。还有人认为本病是遗传素质性疾病之一。在家族中通过遗传史的调查确定本病的遗传与性别有关。

　　浆细胞和淋巴细胞的缺陷 Good氏认为本病的不仅是浆细胞形成的缺陷 而淋巴细胞的缺陷也有意义。也有人认为网状内皮结构剧烈的变化(如浆细胞瘤)可造成丙种球蛋白过多症 当网状内皮系统机能低下时 最后可致丙种球蛋白过低甚至完全缺乏。

　　蛋白质代谢紊乱 有人认为血中丙种球蛋白低下或缺乏是由于网状皮内系统先天性发育不全或后天功能紊乱引起蛋白质不能合成所致。某些学者认为雌发性丙种球蛋白缺乏症和低丙种球蛋白血症是由于反复的严重感染使蛋白质代谢发生严重障碍 以及网状内皮细胞合成丙种蛋白发生紊乱 Firkin氏等和Good氏认为丙种球蛋白缺乏症和低丙种球蛋白血症是网状内皮系统蛋白质代谢紊乱的表现。

　　酶的缺乏或不足 某些学者认为丙种球蛋白水平低下的原因是酶不足 特别是形成这些蛋白的酶的活力不足。

　　神经系统与内分泌的紊乱 有人认为低丙种球蛋白血症不仅决定于网状内皮系统细胞装置的状态 而中枢神经系统的调节和植物神经紧张度的变化 以及内分泌的紊乱都有很大的意义。

　　总之 目前多认为本病的发生与淋巴细胞和浆细胞的缺陷有关。由于丙种球蛋白产生不足或缺乏 血内抗体亦致不足或缺乏 因此对感染缺乏抵抗能力 临床上多表现为反复感染。

　　低丙种球蛋白血症的会并发哪些疾病 常并发反复严重的各种感染 发生贫血;口服脊髓灰质炎活疫苗可引起肢体瘫痪;合并病毒感染者 也可发生皮肌炎样综合征;并发卡氏肺囊虫感染 自身免疫溶血性贫血 类风湿性关节炎 吸收不良综合征和淀粉样变性等。

　　低丙种球蛋白血症主要表现为反复发生严重的化脓性细菌感染 尤其是上呼吸道及下呼吸道感染 常见有化脓性支气管炎 肺炎 中耳炎等 亦可发生脑膜炎 骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良 扁桃体小或缺如 虽反复发生感染 淋巴结及脾脏均不肿大。

　　免疫球蛋白是执行体液免疫应答的效应分子 其异常变化反映了机体的体液免疫功能状态 正常人体的B细胞接受抗原刺激而活化增殖 分化成浆细胞 产生免疫球蛋白。在肝脏疾病 慢性感染 自身免疫性疾病等状态下 活化的B细咆增多 浆细胞的数量和功能均增强 产生较多的免疫球蛋白 此时表现为多克隆丙种球蛋白增多 亦称为反应性高丙种球蛋白血症。如果由一株单克隆浆细胞分泌完全相同的球蛋白 则在电泳上表现为单株峰 即M蛋白 高丙种球蛋白血症临床上常见于多发性骨髓瘤 华氏巨球蛋白血症 部分淋巴瘤等淋巴增殖性疾病。

　　高丙种球蛋白血症因非常复杂 多克隆免疫球蛋白血症可视为机体的一种免疫反应 可能为各种类型的慢性感染 自身免疫性疾病及恶性肿瘤等。单克隆者则考虑为B细胞的肿瘤性疾病 其发生的原因至今不明 可能与EB病毒 HHV-8型 丙型肝炎病毒 幽门螺杆菌感染以及化学毒物 放射线等环境因素有关。

　　预防时应针对引发的 进行治疗预防。

　　血清蛋白电泳检查：丙种球蛋白缺乏或显著减少。最敏感正确的定量法是用琼脂沉淀素定量试验 采用抗人丙种球蛋白的血清来定量 最低敏感度为0.06毫克％。免疫电泳检查亦较敏感。

　　人工自动免疫试验：给患者注射抗原 观察免疫反应。正常小儿产生三种反应：(1)产生抗体 (2)丙种球蛋白增加 (3)脾及淋巴结内浆液增加。而丙种球蛋白缺乏血症患者 则缺乏此三种反应 例如以伤寒菌菌苗接种后Widal氏反应为阴性 以白喉类毒素接种后Shick氏反应应不阴转。

　　同种细胞凝集素(血型抗体测定)：丙种球蛋白缺乏血症患者往往血清中无同种细胞凝集素存在。

　　禁用麦食 多用各种维生素和蛋白质 少进脂肪和碳水化物 避免多渣食物 供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物 而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳 因富于蛋白质 应作为主要饮食。

　　此外如豆制品 鸡蛋白 瘦牛肉 鱼 鸡肉 肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食 逐渐增加 以维持营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳 水果泥 菜泥 麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品 可先从藕粉类淀粉制品开始 然后试用糕干粉 米粉 代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。

　　如再出现消化吸收不良 应恢复最简单的食品 以后再逐渐添加其他食物 和治疗初期一样。

　　本病患者可用丙种球蛋白来防治细菌性感染。极大多数学者认为丙种球蛋白缺乏血症治疗的基本原则是利用注射丙种球蛋白代替抗体的缺乏—代替疗法。主要用人类丙种球蛋白每次每公斤体重100毫克 每月肌肉注射一次 或每次每公斤体重25毫克 每周注射一次。用碘研究指出 丙种球蛋白留于体内约20~40天 丙种球蛋白在体内的半衰期为20天 故应每隔3~4周注射一次 同时与抗菌素合用。Gollwitzer氏认为 丙种球蛋白并不需要达到正常血清值 血清浓度超过150毫克已有足够的免疫作用。丙种球蛋白不宜静脉注射 因易引起严重反应。

　　组织移植

　　Good氏用同种健康人的皮肤移植获得效果。Mortin氏将健康人的淋巴结移植到丙种球蛋白缺乏血症患者 发现接种伤寒——副伤寒疫苗后患者的血内出现抗体。

　　脾脏切除

　　脾功能亢进所致的丙种球蛋白缺乏者 当脾脏切除后 丙种球蛋白可恢复正常。脾切除后机体克调整丙种球蛋白的产生。但某些学者观察到丙种球蛋白缺乏血症患者有脾脏肿大 皮穿刺结果呈一般的炎症反应 认为脾脏的切除无肯定的效果。

　　抗菌素的应用

　　某些学者认为除以丙种球蛋白持续治疗外 同时应用磺胺及抗菌素 对继发性感染有良效。